Prader-Willi France

Cette page a pour objet de présenter les points clés de l’acquisition des apprentissages pour un enfant avec le syndrome Prader-Willi.
Pour plus d’information, consulter le site des pratiques partagées et les brochures associées  (Je vais à l’école, ….), réalisés en coopération avec des parents, le centre de référence du syndrome et des professionnels du secteur médico-social.

L’organisation de la page est la suivante :

• La petite enfance : modes de garde et d’éveil,
• L’entrée en maternelle,
• Le cadre législatif de la scolarisation d’un enfant avec une maladie rare,
• Livret scolarité en primaire pour les enseignants (et les parents)
• Besoins éducatifs particuliers,
• Evaluations et orientation,
• Ressources éducatives,
• Le blog des articles traitant de la scolarisation et des apprentissages.

L’essentiel des liens fournis dans cette page a été repris dans la page « Liens utiles » du menu Famille et est accessible via ce lien.

Petite Enfance : modes de garde et éveil

Les rendez-vous fréquents avec les professionnels de santé posent à la maman la question de la continuation ou la suspension/arrêt de son activité maternelle. Cette décision doit être étudiée avec toutes les conséquences. Dans tous les cas, la déclaration de handicap liée au syndrome est à faire à la MDPH dès que le diagnostic est constaté ou prévisible, pour l’obtention des allocations compensatrices.

Pour l’enfant Prader-Willi, les modes de garde sont ceux des autres enfants avec des aménagements différents selon les enfants et le choix de garde. Un prolongement en crèche jusqu’à 4 ans peut être obtenu par dérogation.

La stimulation de la motricité et de sens est très importante pour le bébé avec le syndrome, car sa propre exploration de son environnement est réduite du fait de son hypotonie. Les équipes para-médicales conseillent sur les activités adaptées, qui ne sont pas différentes de celles des autres mais correspondent à un stade de développement moteur légèrement inférieur à celui de l’âge de l’enfant.

L’entrée en maternelle

Expérience d’une maman : « L’entrée à l’école maternelle est une étape importante, pour les parents comme pour l’enfant. La rentrée doit-être préparée à l’avance:

• Rencontrez le directeur de l’école dès le mois de janvier pour une entrée en septembre. Plusieurs rencontres sont souvent nécessaires pour que l’enfant puisse trouver, à son arrivée, un environnement scolaire volontaire et motivé. Et surtout, porteur d’un projet éducatif personnalisé en fonction des difficultés de l’enfant.« 
• Présenter votre enfant (ses capacités, ses centres d’intérêts, etc.) avant d’indiquer ses difficultés principales nécessitant l’éventuel  mise en place d’un accompagnement adapté. Le projet pédagogique doit s’ouvrir éventuellement à des professionnels connaissant bien l’enfant et en mesure de rassurer l’équipe enseignante. »

Si l’accueil semble possible, l’école contactera une commission (la MDPH) qui examinera la situation, statuera sur les accompagnements et les aménagements proposés. C’est la MDPH qui ouvre le droit à un certain nombre de services d’accompagnement.

Si le projet est accepté et si les  » accompagnants  » nécessaires sont disponibles, l’accueil pourra se faire et une réunion de l’équipe éducative, au cours de laquelle vous devez être présent, se mettra en place pour établir le projet d’intégration individualisé de votre enfant. Une personne désignée comme enseignant référant par la MDPH est en charge de l’animation de la relation parents-école.

Lorsqu’un enfant présente un profil particulier ou manifeste des difficultés spécifiques, une évaluation précise est réalisée par les enseignants, les médecins scolaires et les psychologues scolaires. Cependant, l’équipe n’est pas toujours complète ni spécialisée dans l’intervention auprès d’enfants atteints de maladies rares comme le SPW. C’est pourquoi on sollicite plutôt la participation d’une équipe de professionnels du secteur : CAMSP, CMPP, SESSAD, Centre de soins ou autres spécialistes qui  ont souvent suivi l’enfant dans ses toutes premières années.

Le cadre législatif de la scolarisation d’un enfant avec une maladie rare

La loi du 11 juillet 2005 pour l’égalité des droits et des chances des personnes handicapées fait obligation

• d’inscrire un élève dans l’établissement scolaire le plus proche de son domicile,
• d’associer étroitement les parents à la décision d’orientation de leur enfant et à toutes les étapes de son Projet Personnalisé de Scolarisation
• de garantir la continuation d’un parcours scolaire adapté aux compétences et aux besoins de l’élève
• de garantir l’égalité des chances entre candidats en situation de handicap et les autres candidats lors des examens et concours

La loi du 8 juillet 2013 affirme le principe de l’école inclusive (en remplacement de l’intégration scolaire) et engage une nouvelle conception de la scolarisation des élèves en situation de handicap.

L’élève en situation de handicap bénéficie d’un Parcours Personnalisé de Scolarisation, établi à partir d’un guide d’évaluation des besoins de compensation en matière de scolarisation (GEVA-Sco). Le suivi de ce parcours est réalisé par un enseignant référent, les parents et des professionnels  des services médico-sociaux. L’école de référence pour l’élève est l’école la plus proche pour lui.

Le tableau donné ici propose une vue par cycle (maternelle à université) des différentes structures de scolarisation et dispositifs d’aide pour un élève handicapé => scolarité MR.

Le schéma des parcours de scolarisation fournit par le document « Vivre avec une maladie rare » du CNSA peut être consulté avec ce lien. Il est complété par des fiches faciles à lire et à comprendre à consulter à ce lien et sur le site de CNSA.

C’est une prise en charge globale définie dans le cadre d’un projet individuel qui doit être apportée à l’élève handicapé. Son projet individuel doit englober les dimensions éducatives, thérapeutiques et de soins ; il doit fixer le rôle de chacun, le vôtre y compris, et la complémentarité des interventions ; il doit préciser certaines mesures particulières qui doivent être mises en œuvre quelle que soit la structure où est accueilli votre enfant.
Néanmoins, il faut inciter le développement des échanges entre ces deux milieux, pour au moins deux raisons : d’une part, pour que votre enfant puisse conserver un lien social avec ses camarades et, d’autre part, pour que votre enfant puisse bénéficier, quel que soit son lieu d’éducation, des apports de la pédagogie individualisée pratiquée en établissement spécialisé.

Vous trouverez aussi de précieuses informations sur le site « Ecole et Handicap » : https://ecole-et-handicap.fr/

Livret scolarité en primaire

Ce livret a été conçu pour expliquer les conséquences du syndrome, proposer des aides pédagogiques pour les apprentissages et mettre en avant les comportements appropriés. Il sera disponible en septembre 2023.
Un certain nombre de ressources disponibles ont été compilées à destination des parents

Ces éléments sont disponibles en cliquant sur ce lien : scolarité primaire

Besoins Educatifs Particuliers (BEP)

Le Projet ‘Tous à l’école’ vise à informer pour mieux scolariser les élèves malades. Son objectif est de fournir à tous les acteurs de la scolarisation (enseignants et autres professionnels de l’Education nationale, professionnels du champ de la santé, élèves, parents et associations du secteur de la santé…) un ensemble de ressources informatives, pratiques et vérifiées. Il bénéficie du soutien du Ministère de l’Education nationale, du Ministère de la Santé et du Secrétariat d’état aux personnes handicapées, ainsi que du patronage de l’Académie de médecine.
Ce projet a donné lieu à l’établissement d’une fiche  ‘Maladies rares : besoins éducatifs particuliers (BEP)’,  disponible via ce lien.

Le B.E.P pour le syndrome de Prader-Willi a également été établi et est disponible à ce lien.

Evaluations et orientation

Rôle des commissions de l’éducation spéciale (Commissions MDPH)

C’est la commission départementale de l’éducation spéciale (Commission MDPH) qui est compétente pour reconnaître le niveau de handicap et attribuer des allocations pour pallier le surcoût provoqué par la mise en place d’une solution éducative particulière.

Après une évaluation des besoins de l’enfant, les membres de la Commission MDPH  vont statuer sur une proposition d’orientation. Cette proposition peut être, par exemple, une prise en charge par un SESSAD, un projet d’intégration dans une école ordinaire avec un accompagnement, un projet d’accueil dans un établissement de l’éducation spéciale. Si l’orientation proposée n’entraîne pas de dépenses autres que celles prévues pour une scolarité normale, le dossier de votre enfant sera confié à la commission de circonscription pour l’enseignement préscolaire et élémentaire (enseignant référent MDPH). Toutes les décisions sont prises pour une durée limitée et revues en fonction de l’évolution de l’enfant.

S’il n’y a pas de structures ou moyens adaptés pour votre enfant, il faut alors saisir la MDPH de votre département qui doit mettre en place un « Plan d’accompagnement global » pour pallier à la situation.

Une décision de la MDPH peut toujours être contestée (voir fiche explicative avec le lien). Aucune décision ne doit être prise sans votre participation (Note du 01/01/2019 : la procédure de recours doit être précédée d’un recours préalable à la MDPH avec le formulaire RAPO).

Les aides pour anticiper et comprendre les propositions d’orientation

Pour comprendre les décisions d’orientation que l’on va vous proposer pour votre enfant ou, surtout, pour conforter votre choix pour telle ou telle solution, les associations, certains services spécialisés, certains professionnels peuvent vous éclairer et vous soutenir. L’association de parents est sans doute la mieux placée pour vous soutenir. Des membres d’associations représentatives de personnes handicapées siègent au sein des commissions MDPH. Leur rôle est de défendre des dossiers et d’apporter leurs compétences techniques comme leurs connaissances du handicap mental lorsque cela est nécessaire. N’hésitez pas à les contacter.

Pour vous conseiller une école, un service spécialisé ou un établissement…

Les Associations de parents sont, pour une grande partie d’entre elles, gestionnaires d’établissements ou de services spécialisés et ont des liens très étroits avec des structures publiques (structures pour la petite enfance spécialisées ou non, écoles maternelles, classes adaptées…). Elles connaissent l’ensemble des possibilités d’accueil offertes dans leur département : projet d’éducation de chaque structure, places disponibles, projets de création de structure…

Le service de protection maternelle et infantile  (PMI) connaît le réseau de la petite enfance du département et celui plus sensibilisé au handicap. Il travaille en réseau et entretient des relations privilégiées avec les professionnels de la petite enfance et avec les partenaires de l’intégration.

Les centres d’action médico-sociale précoce (CAMSP), en plus d’assurer l’orientation des enfants vers des structures de soins spécialisés, pourront vous donner des renseignements très précieux, par l’intermédiaire de l’assistance sociale, sur les écoles maternelles et les autres structures d’accueil pour la petite enfance.

Les unités localisées pour l’inclusion scolaire

Tous les dispositifs collectifs de scolarisation de personnes avec un handicap s’appellent classes (dans le primaire)  ou unités (dans dans le secondaire) localisées pour l’inclusion scolaire  (ULIS): ULIS-école, ULIS-collège, ULIS-lycée.  Ce sont des classes pour enfants handicapés implantées dans certaines écoles ordinaires.Elles permettent la scolarisation dans le premier et le second degré d’un petit groupe d’élèves présentant des troubles compatibles. Des informations à ce sujet sont disponibles via ce lien, (voir aussi la rubrique Scolarité).Formation et insertion professionnelle des personnes avec handicap. La diversité et l’augmentation du nombre d’élèves en situation de handicap dans le second degré tout comme les évolutions législatives et réglementaires des parcours de scolarisation et de la formation professionnelle nécessitent de préciser les différentes possibilités et caractéristiques de la formation de ces élèves dans la voie professionnelle. Des informations à ce sujet sont disponibles via ce lien.

Les établissements avec une prise en charge médicale

Pour certains enfants handicapés, il sera préférable de proposer une orientation vers un établissement spécialisé, de type IME (Institut Médico-Éducatif), regroupant un IMP (Institut Médico-Pédagogique) et un IMPro (Institut MédicoProfessionnel). Certains d’entre eux proposent une scolarisation à l’extérieur à temps partie et parfois un accueil en internat. Si cette dernière formule est de moins en moins
demandée par les familles, elle peut néanmoins répondre à des indications précises, en particulier lorsqu’un cadre assuré par une équipe pluridisciplinaire doit être mis en place.  Les capacités d’accueil de ces établissements sont souvent inférieures au besoin. Les conséquences de l’éloignement du domicile de l’enfant sont aussi à intégrer pour cette orientation.

Ressources éducatives

Différentes méthodes ont été mises au point pour surmonter des troubles d’apprentissage. Elles sont explicités dans ce document sous la forme de fiches pratiques par HIZY (anciennement DECLIC) : vous pouvez télécharger ce document en cliquant sur ce lien : Troubles_apprentissages

Pour les premières années, nous signalons les mamans nous ont signalé :

• le blog de Sixtine, http://kikilo.canalblog.com/, qui n’est pas lié au syndrome de Prader-Willi mais contient des’idées concrètes d’éveil et stimulation de motricité à la maison,
• le fait que les fiches alphas pour la maternelle sont, pour un grand nombre, accessibles sur internet

Pour la scolarité :

La Passerelle canadienne de l’éducation de l’enfance en difficulté vous donne accès à des stratégies et à des ressources efficaces d’ enseignement aux élèves ayant des besoins spéciaux dans les écoles élémentaires et secondaires de l’Ontario. Ces méthodes paraissent pertinentes aussi pour nos jeunes… :  Le syndrome de Prader-Willi est reconnu, ses caractéristiques principales identifiées et des stratégies de réponse sont proposées. Site à consulter et à conseiller aux parents et professionnels en contact avec des personnes qui ont le syndrome. Ce site a été développé par la Fédération des enseignantes et des enseignants de l’Ontario (FEO), avec le financement du ministère de l’Éducation de l’Ontario. Pour avoir accès à ce site, cliquer sur le lien : http://www.teachspeced.ca/fr/acceuil?q=fr/node/1193

Repérés par les parents

• Ile de France & Seine Maritime  – Votre Ecole chez vous (VECV) – Scolarisation à domicile – site : www.vecv.org
• Loiret – Bilan des possibilités de scolarisation avec maladie rare  (11/2016) : vademecum
• Lyon : Ecole spécialisée pour enfants malades (ESEM + Cité scolaire Elie Vignal) : exemple de parcours pour le syndrome de Marfan et synthèse des dispositifs d’adaptation dans le Rhône

Cette page a repris des éléments mis à disposition dans le blog d’Axel. Vous êtes invités à nous signaler les éléments complémentaires qui pourraient figurer dans ces paragraphes.

Ci- après les articles traitant du sujet des apprentissages et de la scolarité.