Ouest France Dimanche 22 mai 2011 – Edition Vendée

Rencontre autour du syndrome de Prader-Willi

Stéphane Cornuaud et sa fille

Ce dimanche, des familles de l’Ouest, dont un membre est atteint de la maladie, se retrouvent à La Chapelle-Achard.
Stéphane Cornuaud est l’un des organisateurs de la manifestation.

La rencontre

Cette rencontre régionale réunit les familles, du grand ouest de la France, dont l’un des membres souffre de la maladie qui porte le nom de ses découvreurs, dans les années 1960, les docteurs Prader et Willi. « En tant que membres de l’association nationale, avec Marie-Thérèse Rapiteau de La Roche-sur-Yon, nous organisons la rencontre dans la salle socioculturelle de La Chapelle-Achard avant de pique-niquer sur le site des étangs, présente Stéphane Cornuaud. L’objectif, c’est d’échanger entre personnes vivant auprès des malades. Face aux réactions des malades, il est important de se donner les astuces pour vivre au quotidien et amener les enfants atteints à prendre leur autonomie. »

La maladie

Le syndrome de Prader-Willi est une maladie orpheline (un cas sur 20 000 naissances) découlant d’un dérèglement de l’hypothalamus. Ses caractéristiques sont un grave déficit de tonicité musculaire entraînant une difficulté à se nourrir et à bouger durant les deux premières années. Ensuite, jamais repu, l’enfant présente des risques d’obésité, de problèmes cardiaques et souffre d’un retard mental.

Certains enfants manifestent des tendances violentes et risquent de se bloquer en cas de contrariété. Il faut beaucoup négocier avec eux et trouver des parades pour ne pas aller au clash. Certains suivent un parcours scolaire ordinaire, mais d’autres ont besoin d’un institut médico-éducatif pour y réaliser leur apprentissage professionnel.

Le vécu

Audrey, la fille de Stéphane, souffre de cette maladie. Elle décrit son quotidien : « Je ne réagis pas comme les autres enfants. J’ai 13 ans, mais je ne prends pas bien conscience de ce que je fais. Je n’aime pas qu’on m’embête. Après mes colères, je suis triste et je demande pardon. Récemment, en raison de mes réactions, j’ai dû changer de collège. Je suis dans une section Ulis (unité localisée pour l’inclusion scolaire). J’aime l’Histoire et je vais chercher des livres à la bibliothèque le mercredi. Pour les contrôles, les professeurs admettent que j’utilise le manuel quand les autres doivent réciter. » Le régime alimentaire est aussi surveillé. « Je dois faire attention à ne pas manger de sucre, de chocolat. Ce n’est pas drôle quand maman me recommande de ne pas prendre ce qu’elle permet à mes soeurs. Je suis déstabilisée si les choses ne sont pas à leur place, ou lorsqu’on ne fait pas ce qui était prévu. »

L’avenir ?
« Il m’inquiète beaucoup. Je crains les difficultés même si je suis capable. Des métiers me sont exclus. J’aimerais m’occuper d’enfants, mais il faudra apprendre à me contrôler. »