Ce document a été rédigé par l’association Prader-Willi France et le centre de référence du syndrome de Prader-Willi
De 0 à 3 ans
La naissance et l’annonce du diagnostic qui suit généralement dans le premier mois, sont des moments extrêmement douloureux pour les parents. Hospitalisation, examens, diagnostic, alimentation, on passe brutalement du rêve au cauchemar.
Il est difficile de ne pas aller sur Internet, où l’on trouve des informations inquiétantes, souvent contradictoires et erronées. Le centre de référence, Orphanet et le site de Prader-Willi France apportent quant à eux des informations fiables et à jour.
Aujourd’hui, la prise en charge précoce, le traitement par hormone de croissance et une meilleure connaissance du SPW, permettent un développement initial plus harmonieux. Les multiples travaux de recherche menés dans le monde laissent place à l’espoir.
Une naissance pas comme les autres, un “bébé sans mode d’emploi”,
Les parents, et la mère en particulier, se retrouvent avec un “bébé sans mode d’emploi”, avec lequel la communication ne s’établit pas spontanément. Il leur faut créer ce lien essentiel et en privilégier la construction dans la petite enfance.
Découvrir son enfant, l’aimer, l’entourer, et le stimuler en jouant, mais également poser un cadre éducatif, des repères dont il aura encore plus besoin qu’un autre, en grandissant. Le solliciter mais en restant parents, laissant aux professionnels l’approche thérapeutique. Se projeter dans l’avenir ne sert à rien, il faut avancer au jour le jour, accompagner le développement de son enfant tout en étant attentif à son bien-être et à son équilibre.
Le père peut avoir plus de difficulté à trouver sa place dans ce « maternage ». Il est important que le couple arrive à partager ces moments difficiles, à parler de ses craintes et de ses espoirs ; se faire aider est souvent indispensable (entretiens avec un psychologue, groupes de parole …). Les professionnels du centre de référence et des centres de compétence sont là pour conseiller et accompagner les familles.
La naissance de cet enfant est souvent marquée par un accouchement long, un bébé et une maman qui se rencontrent tous deux « fatigués ».
L’hypotonie majeure prédomine avec les difficultés de succion qui sont associées.
Ce bébé est le plus souvent incapable de téter le sein maternel, quant au biberon, il n’y parvient pas toujours de façon correcte, c’est pourquoi chez une grande majorité de ces bébés la mise en place d’une sonde naso-gastrique est nécessaire pour pouvoir les alimenter correctement. Le nourrissage est indispensable à la survie et est un élément essentiel à la relation mère-bébé et en particulier aux comportements d’attachement entre le bébé et sa mère.
La violence de l’annonce du diagnostic
Après l’attente et l’angoisse de trouver des explications concernant ces difficultés, le diagnostic « tombe » au bout de quelques jours, ou quelques semaines de vie. Le syndrome faisait partie des possibilités de diagnostic, il devient maintenant une réalité à laquelle on ne peut plus échapper.
Les parents doivent alors « accuser le coup » tout en se rendant le plus disponible possible pour ce petit « être en devenir ».
Un bébé à découvrir et à aimer
Les nouveaux parents vont devoir apprendre à connaître ce bébé et à décoder ses imperceptibles signaux. Malgré une mimique pauvre, une absence de pleurs et de réponse de la part de ce bébé, il faut toujours le stimuler au niveau sensoriel (lui parler, lui faire des sourires, lui chanter des chansons, le chatouiller…).
Toutes les découvertes sensorielles sont importantes pour s’ouvrir au monde.
Le toucher permet de prendre conscience de son corps, il est important de pouvoir prendre ce bébé dans ses bras, de le porter, de le caresser, de le câliner, de lui apporter les soins corporels nécessaires tout cela en s’installant bien confortablement et dans un bain de paroles douces et rassurantes.
La vision des bébés n’est pas encore très efficace à la naissance, ils n’y voient à peu près bien qu’à une distance entre 15 et 30 cm de son visage. Il ne faut pas hésiter à s’approcher à cette distance convenable pour qu’il puisse distinguer correctement les visages et les objets. Le regard de son bébé a tendance à partir dans le vide, il a besoin qu’on le stimule pour pouvoir maintenir son regard sur les visages de ses proches.
L’audition est déjà fonctionnelle dans le ventre de la maman dès la fin du 7ème mois. Les bébés sont habitués à entendre les bruits du corps maternel (respiration, battements du cœur, bruits de transit…), cela représente des repères sensoriels favorisant l’attachement à la mère. C’est pourquoi ce bébé une fois né, lorsque la maman le porte contre elle, va retrouver ces repères et se sentir rassuré. Dès la naissance, il reconnait bien la voix de son père et la prosodie de celle de la maman (le rythme et la façon de parler).
Quant au goût et à l’odorat, ils se développent aussi dans le ventre de la maman par le biais du liquide amniotique qui véhicule des saveurs différentes selon les habitudes alimentaires de la mère. Les difficultés de succion de ce bébé vont entraver les possibilités de plaisir liées à l’alimentation, au fait de sentir le lait couler dans sa bouche, dans sa gorge, de sentir le goût de ce lait… Or la tétée doit être un moment de plaisir avant tout, en pratique, pour ce bébé et sa mère c’est avant tout un « challenge ».
Les bébés sont extrêmement sensibles à la qualité de leur environnement et des interactions interpersonnelles. Du fait du syndrome ce bébé est moins apte à répondre aux stimuli qu’il reçoit, ce n’est pas pour autant qu’il faut moins interagir avec lui et le laisser « tranquille ».
Il est important de garder en tête qu’il a besoin comme tout bébé qu’on le stimule même s’il n’a pas toujours les capacités de pouvoir répondre, même si spontanément il est moins naturel de le solliciter…
Pour aller plus loin :
Guide de pratiques partagées – guide-prader-willi.fr – livrets Petite Enfance # 2 à 4
- 2 Interactions précoces
- 3 Alimentation du nourrisson et du jeune enfant
- 4 Aspects médicaux chez le jeune enfant (0-3 ans)
Et la brochure « Petite Enfance » de l’Organisation internationale sur le syndrome de Prader-Willi (IPWSO), traduite en français :
cliquer à ce lien pour la consulter et télécharger : Web-PWF-Livret-IPSWO-VF
