Ce document a été rédigé par l’association Prader-Willi France et le Centre de Référence du syndrome de Prader-Willi.

De 3 à 12 ans

A cette période, il faut prendre en compte le passage d’une presque anorexie des deux premières années à une attirance très forte par la nourriture. Un accompagnement strict de l’alimentation, basé sur de la confiance, de la bienveillance et de l’empathie sera bien accepté. Attention, il n’y aura jamais d’autonomie durable dans le domaine de l’alimentation.

• Alimentation adaptée

Mettre en place, dès que possible, une alimentation adaptée à l’enfant. (Consulter un médecin nutritionniste ou une diététicienne.)

Ce régime doit être permanent et compris de tout l’entourage de l’enfant (famille, y compris les frères et sœurs et les grands parents, nourrice, école). Il permet un maintien du poids. Il peut être renforcé si une perte de poids s’avère nécessaire.

Chez le petit enfant, il faut éviter de développer le goût du gras et du sucré.

Pour éviter les frustrations, souvent à l’origine de troubles du comportement, le régime ne doit pas être triste

En cas de prise de poids, réprimer ne sert à rien ; il faut voir si l’on ne peut pas changer quelque chose dans la vie de l’enfant.

Il apparaît également efficace de le féliciter et de récompenser régulièrement ses efforts. Mais la récompense ne doit en aucun cas être un bonbon ou un gâteau…

• Soins dentaires.

Les enfants ont une salive plus épaisse que la normale. Pour prévenir l’apparition de caries dentaires, il faut les aider à se brosser les dents. Une surveillance régulière par un dentiste (détartrage, soins) est nécessaire.

Il existe un risque d’encombrement dentaire lors de l’apparition des dents définitives, en raison de la petite taille de la mâchoire.

• Dermatologie.

Leur peau est très sensible et cicatrise mal ; ils ont souvent des réactions allergiques ; de plus, ils ont tendance à se gratter jusqu’au sang, particulièrement lorsqu’ils sont anxieux ou contrariés. Les parents avertis de cette tendance peuvent essayer d’en discuter avec leur enfant. En cas de plaie, il faut prévenir le risque d’infection.

En raison du seuil élevé de résistance à la douleur, les bleus, les écorchures et les brûlures sont fréquents.

Plus d’information sur le grattage et les lésions cutanées sur le site de l’IPWSO à ce lien : grattages

• O.R.L. – Orthophonie.

Un bilan avec un phoniatre est souhaitable et la prise en charge orthophonique doit être assurée avant même l’apparition du langage pour augmenter le tonus des muscles de la face et du palais.
De manière générale, l’apparition du langage se fait plutôt tardivement. Lors d’interventions, veiller à employer des techniques qui ne risquent pas de détendre les muscles intervenant dans la phonation, ce qui pourrait compliquer les problèmes d’élocution.

• Orthopédie.

Certains enfants présentent des problèmes orthopédiques et des scolioses de gravité variable qui doivent être recherchées de manière systématique, surtout lorsqu’il existe un surpoids important ; une surveillance spécialisée est souhaitable. (Le recours à la chirurgie peut s’avérer nécessaire.)

• Ophtalmologie.

Les problèmes de vision (strabisme) ainsi que la myopie sont fréquents et nécessitent un suivi régulier par un ophtalmologiste.

• Psychomotricité.

Une aide en psychomotricité est utile, d’autant plus qu’il existe souvent des problèmes d’équilibre et de motricité fine. Cette aide pourrait être mise en place dès l’âge de 1 an 1/2 à 2 ans.

• Activité physique.

Dès que possible, la pratique de différents sports, en particulier la natation, doit être associée au régime. Faire de la bicyclette, et même du patin et du ski leur permet d’acquérir un meilleur équilibre.

Il n’est pas nécessaire de pratiquer cette activité physique dans un club. Elle peut être faite en famille, au moins trois fois par semaine, ce qui contribue à maintenir le poids et aide à prévenir l’hyper insulinisme.

• Difficultés d’apprentissage.

Les enfants atteints du syndrome ont des difficultés d’apprentissage très variables. Les capacités linguistiques sont généralement bonnes ; ils ont plus de difficultés en mathématiques.

Des réponses concrètes aux besoins spécifiques de certains enfants Prader-Willi peuvent être trouvées sur le site canadien « Education spécialisée » (cliquer sur ce lien).

• Scolarité.

Ces enfants tirent un grand bénéfice d’une scolarisation en école maternelle dès trois ans. Presque tous peuvent apprendre à lire et à écrire, avec l’aide d’une orthophoniste si nécessaire. L’acquisition de l’écriture peut être retardée par l’hypotonie et la petite taille des mains. Ces apprentissages de base sont très importants pour leur avenir d’adultes.

Beaucoup sont capables de mener à bien une scolarité primaire ordinaire et par la suite, il est souhaitable de poursuivre leur scolarisation le plus longtemps possible. Dans des classes à petits effectifs et à un rythme adapté, leurs capacités d’apprentissage sont étonnantes.

Des réponses concrètes aux besoins spécifiques de certains enfants Prader-Willi peuvent être trouvées sur le site canadien « Education spécialisée » (cliquer sur ce lien).

• Problèmes de comportement.

Ils sont très variables d’un enfant à l’autre. Une prise en charge et un suivi psychologique, voire psychiatrique, dès l’âge de 5 – 7 ans permet de dépister les problèmes spécifiques et d’aider les familles.

Toutefois, nous tenons à souligner l’importance de l’environnement. Ils ont besoin de se sentir aimés et reconnus. Ils supportent mal le bruit, l’agitation et l’agressivité, même lorsque celle-ci n’est pas dirigée contre eux.

Lorsqu’ils sont encouragés à développer un intérêt pour des activités culturelles, artistiques et sportives, les personnes atteintes du SPW ressentent moins les frustrations liées à leur maladie, leur comportement s’améliore, et les contraintes de leur régime hypocalorique passent au second plan.

Des conseils pratiques sur l’attitude à avoir face à ces troubles de comportement sont disponibles en cliquant sur ce lien.

• Un traitement par hormone de croissance semble avoir des effets bénéfiques, non seulement en ce qui concerne le retard statural mais aussi pour améliorer le tonus musculaire et la répartition entre la masse grasse et la masse musculaire. Un protocole multicentrique concernant les enfants de 3 à 16 ans atteints du syndrome de Prader-Willi a été mis en place en France.

Ne pas l’aider à suivre son régime, c’est refuser son assistance à une personne en danger.

Pour aller plus loin :
Brochures : Les livrets : Je vais à l’école et  Crises et Troubles du comportement.
Guide des pratiques partagées : lien
Livret # 5 Alimentation
Livret # 8 Communication
Livret # 9 École et Formation
Livret # 12 Parents et Familles

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