Ce document a été rédigé par l’association Prader-Willi France et revu par le conseil scientifique de l’association.
A l’âge adulte.
- • Cadre de vie.
- Il semble que les problèmes de comportement des personnes atteintes du SPW diminuent à l’âge adulte s’ils sont placés dans un cadre adapté et suffisamment protecteur, mais qui leur permette d’exercer le maximum d’autonomie dont ils sont capables. Selon les cas, il peut s’agir :
- 1. d’un foyer de vie pour les personnes qui ne peuvent s’assumer au niveau des repas et au niveau relationnel. Le foyer devrait permettre l’acquisition du maximum d’autonomie, offrir suffisamment d’activités tout en maintenant une surveillance stricte de l’alimentation.
- 2. d’un ESAT avec foyer d’hébergement qui connaisse et prenne en charge le régime alimentaire,
- 3. d’un emploi protégé en milieu ordinaire de travail avec service d’accompagnement pour les personnes ayant acquis une autonomie suffisante.
Dans tous les cas, le personnel des établissements d’accueil doit avoir une bonne connaissance du syndrome.
- • Vie affective et sexualité
- Le désir de vie affective est très fort chez les personnes avec un SPW. Ce désir peut se prolonger avec le désir de se marier et d’avoir des enfants. Beaucoup expriment de fortes pensées romantiques et manifestent un intérêt pour les expériences sexuelles. Certains, femmes et hommes, expriment des pensées, des fantasmes et des comportements qui reflètent leurs désirs, comme jouer avec des poupées à l’âge adulte.
- En 2020, il est constaté une absence de fertilité chez les hommes et quelques très rares cas de fertilité chez les femmes. Chez les hommes et chez les femmes, le développement inabouti des hormones sexuelles est traité via un traitement hormonal individualisé, qui doit être suivi de manière très précise. Il concourt à améliorer la densité minérale osseuse, pour un fonctionnement optimal des muscles et des organes et pour la maturation cérébrale spécifique au sexe, le tout conduisant ensemble à une meilleure qualité de vie.
- il faut être attentif à la compréhension par les femmes adultes porteuses d’un SPW, des obligations, des responsabilités, des limites et de la sécurité personnelle en matière de comportement sexuel.
- Concernant les cas de grossesses observés, au nombre de 4 dans le monde fin 2020, deux enfants sur les quatre présentaient un syndrome d’Angelman, les deux autres ne présentaient pas d’anomalie génétique. Par contre, dans les quatre cas, les mamans n’ont pas été en mesure ni de nourrir leur enfant, ni de l’élever. Plus d’information avec ce lien : SPW_sexualite ou sur le site IPWSO.
- • Situations de crise.
En cas de prise de poids importante ou de problèmes de comportement graves, les familles ne trouvent aucune structure capable de faire face à ces situations d’urgence qu’elles ne peuvent pas elles-mêmes assumer. C’est pourquoi une des priorités de l’association est la recherche d’établissements médicaux-hospitaliers ou de centres de vacances avec un soutien diététique et psychologique ; ces centres devraient pouvoir prendre en charge les personnes atteintes du SPW en situation de crise mettant leur vie en danger, pendant une période suffisamment longue pour leur permettre de perdre du poids et de retrouver une structure d’accueil adaptée à la sortie.Un document, réalisé par l’organisation internationale Prader-Willi (IPWSO),apporte des conseils issus de l’expérience des familles et éducateurs. Il est disponible en cliquant sur ce lien.
- • Formation des professionnels.
En réponse à une demande fréquemment exprimée par les professionnels amenés à prendre en charge des personnes atteintes du syndrome, l’association Prader-Willi France a réalisé un support visuel consacré à l’accompagnement des personnes et organise à la demande des réunions d’information et d’échanges dans les établissements. Chaque année, l’assemblée générale est l’occasion de rencontres entre les professionnels concernés et des familles venues de toute la France. Les actes de ces rencontres sont publiées dans le bulletin de l’association et disponibles sur le site. La maladie est encore très mal connue des professionnels en France et son accompagnement pose pas mal de problèmes dans les structures actuelles. - Devant les difficultés réelles – mais non pas insurmontables – pour mettre en place un régime alimentaire approprié, certains médecins conseillent encore aux parents de ne pas s’embarrasser d’un régime, « pour ne pas ajouter des frustrations aux souffrances des malades ». Il est important que l’entourage médical, familial et institutionnel d’une personne atteinte du SPW comprenne que :
Ne pas l’aider à suivre son régime, c’est refuser son assistance à une personne en danger.
Un document très simple à donner aux professionnels, traduit de l’IPWSO, est consultable et téléchargeable à ce lien : SPW_Nutrition_Activite-_physique
Consulter également les livrets Livret diététique et Crises et Troubles du comportement.
Témoignage de la directrice d’un établissement qui accueille plusieurs adultes qui ont le syndrome de Prader-Willi suite à la rencontre avec des membres de notre association.
Les adultes qui ont le syndrome de Prader-Willi ont souvent des difficultés à trouver une place en établissement. Les professionnels qui nont jamais accueilli un adulte avec ce syndrome, et qui, souvent, en ont entendu parler de façon négative, sont inquiets de devoir accompagner cette personne si complexe.
Depuis quelques années, plusieurs parents interviennent dans les établissements (IME, IMPro, ESAT, foyers …) pour partager leur connaissance du syndrome et en expliquer les particularités si déroutantes. Mieux comprendre la singularité de la personne va conduire les équipes à adapter l’environnement et à permettre ainsi un accompagnement institutionnel réussi.
Il nous parait intéressant de publier le retour d’une de cette expérience. La directrice d’un FAM rencontrée dernièrement, exprime le ressenti des professionnels et explicite les ajustements qui ont permis une vie apaisée pour nos adultes, tous les autres résidents et les professionnels chargés de les accueillir.
Cliquer ici pour le visionner.
