Ce document a été rédigé par l’association Prader-Willi France et le Centre de Référence. du syndrome de Prader-Willi.

A l’adolescence

• Traitements hormonaux de substitution. La croissance se ralentit. Le développement pubertaire est souvent tardif et en général incomplet. Un bilan dans un service d’endocrinologie est indispensable afin d’envisager des traitements hormonaux de substitution. L’hormone de croissance peut avoir un effet bénéfique.

• Maintien du régime.

C’est à cette période que les problèmes de boulimie sont les plus aigus. Le maintien du régime est indispensable car les complications dues au surpoids (diabète, problèmes respiratoires et cardiaques) sont graves.

• Problèmes de comportement.

C’est aussi à cette période que chez certains enfants – et d’autant plus s’ils sont obèses – les problèmes de comportement semblent être les plus violents et dégénérer en crises de colère. Pour éviter que ces crises ne se multiplient, pour éviter que les adolescents ne s’isolent, s’installent dans la dépression et se construisent une image négative d’eux-mêmes, un cadre sécurisant, clair et stable dans le temps, leur est bénéfique. Ils supportent mal la violence et l’agressivité, même s’ils n’en sont pas l’objet.

Il est indispensable que les adultes qui s’occupent de ces enfants soient informés de ces problèmes, et qu’un psychiatre compétent anime et soutienne l’équipe.

Des conseils pratiques face à ces troubles de comportement, ont été fournis dans un article de l’organisation internationale Prader-Willi (IPWSO), traduit en français et disponible en cliquant sur ce lien. 

• Psychothérapie.

La mise en place d’un accompagnement psychothérapeutique du jeune et de sa famille par un professionnel bien informé du syndrome est souhaitable.

Beaucoup de jeunes ont des problèmes relationnels qui peuvent prendre la forme d’un accaparement de l’adulte lorsqu’ils sont en collectivité.

Il apparaît utile de travailler sur l’image que l’adolescent a de son corps et de lui-même, d’éviter tout ce qu’il pourrait interpréter comme un signe d’abandon ou de rejet.

La rencontre avec d’autres jeunes atteints du syndrome, en particulier ceux qui, un peu plus âgés,  » s’en sortent plutôt bien « , peut être très bénéfique, car ils souffrent de ne pas avoir de modèle auquel s’identifier.

L’acquisition de l’autonomie indispensable à l’âge adulte ne peut se faire que très progressivement.

Ne pas l’aider à suivre son régime, c’est refuser son assistance à une personne en danger.

Consulter également les livrets Je vais à l’école, Livret diététique et Crises et Troubles du comportement.