Prader-Willi France

Le 2e Congrès du réseau national maladies rares: GénoPsy  se tiendra le 8 novembre 2024 à Paris à la Sorbonne Université, 15 rue des écoles 75006.
Ce congrès est destiné aux professionnels, aux usagers, aux familles et aux associations.

Il est organisé par le réseau IMIND qui a associé l’expertise de cliniciens et de scientifiques issus de la région lyonnaise, mais aussi de Grenoble, Clermont-Ferrand et Saint-Etienne et qui maintenant dépasse le cadre national.

Des éléments de ce programme peuvent concerner les personnes avec un syndrome de Prader-Willi :

• le phénomène de grattage profond
• le rôle des équipes relais handicaps rares
• le travail avec une maladie rare
• l’impact des troubles du neurodéveloppement sur le parcours de vie
• Troubles du neurodéveloppement & comportements défis, un dispositif innovant
• L’intérêt de l’activité physique adaptée dans l’accompagnement d’une personne avec une maladie rare

L’association Prader-Willi France a été invitée à y tenir un stand et y sera donc représentée..

Les inscriptions se font via ce lien. Le programme est également fourni à ce lien.

Le centre de référence maladies rares PRADORT de l’hôpital Marin de Hendaye AP-HP, unique centre en France qui prend en charge de jeunes adultes atteints du syndrome de Prader-Willi en soins médicaux et de réadaptation, fête ses 20 ans.

A cette occasion, une communication visant à faire connaître les activités du centre a été publiée par le service communication de l’hôpital. Nous vous la partageons (cliquer sur le lien suivant : les 20 ans di centre de référence PRADORT à Hendaye )

Le Centre de Référence de Maladies Génétiques à Expression Psychiatrique du Centre Hospitalier Le Vinatier (Pr. Demily), à Bron près de Lyon, fait un appel à participation pour une étude sur l’efficacité d’une prise en charge de remédiation cognitive. Cette étude, nommée REHABILITUS, concerne les  adultes ayant un trouble du développement intellectuel (TDI) et des troubles du comportement. Nos adultes porteurs d’un SPW sont dans la cible visée.

La prise en charge aurait l’intérêt de permettre à nos enfants de mieux vivre leurs difficultés au quotidien, de mieux gérer les situations difficiles pour eux et de pouvoir y répondre plus facilement.

Si l’ étude a des résultats positifs, elle pourra donc être proposée facilement à l’ensemble des adultes ayant un SPW afin de les aider à mieux appréhender le monde malgré leurs déficits que l’on connait bien.

Vous pouvez postuler si vous souhaitez participer à cette étude. Celle-ci comportera une prise en charge individuelle de 16 séances hebdomadaires. Le contenu des séances varie selon le groupe dans lequel est inclus la personne avec un SPW (randomisation aléatoire) : activités manuelles et vidéos pour le groupe contrôle ; remédiation cognitive centrée sur l’attention et les fonctions visuo-spatiales pour le groupe visé par l’étude.

Les critères pour participer à cette étude sont :

• Âge compris entre 18 et 45 ans
• Présence d’un Trouble du Développement Intellectuel
• Présence de troubles de comportement
• Aidant familial ou professionnel partie prenante du projet

Plus de détail dans les documents joints :

• le flyer de présentation de l’étude : Flyer Re-habilitus
• Le document d’information pour les tuteurs, les curateurs, les aidants : Informations e-tdude REHABILITUS -tuteurs- curateurs- aidants-

La filière Anddi-Rares a conçu un livret téléchargeable avec des recommandations concernant la transition du secteur pédiatrique au secteur adulte pour le parcours de soin d’un jeune porteur de handicap rare. Ce document est axé sur les besoins spécifiques des personnes atteintes d’anomalies du développement avec ou sans déficience intellectuelle.

Nous vous en conseillons la lecture à travers ce lien : https://anddi-rares.org/transition-enfant-adulte/

PEERS (Program for the Education and Enrichment of Relational Skills) est un programme conçu pour des adolescents et des jeunes adultes avec des troubles autistiques ou du neurodéveloppement, pour les aider dans leurs relations sociales. Il a été conçu en Californie et adapté dans de nombreux pays d’Europe. Plus d’information (en anglais) à ce lien : PEERS

En France, sa mise en oeuvre est nouvelle pour les handicaps rares avec troubles du comportement. C’ est une initiative du centre de référence des maladies rares à expression psychiatrique, en lien avec la filière Défiscience et l’Institut Imagine.. Elle va s’appuyer sur la version suisse, en français, et est ouvert en tant qu’éducation thérapeutique aux personnes avec un syndrome de Prader-Willi par les médecins des centres de référence.

Les participants suivent 16 séances hebdomadaires abordant les sujets suivants :

•  Séance 1: Introduction au programme, accueil
• Séance 2 : La conversation à double sens (notions de bases des habiletés conversationnelles. Comment identifier des intérêts communs avec un interlocuteur etc.)
• Séance 3 : Les conversations “électroniques” (la communication par téléphone et par internet :réseaux sociaux, mails).
• Séance 4 : Choisir les bons amis (Identifier les groupes sociaux existants, pouvoir intégrer un groupe social, pouvoir se faire des amis avec qui il y a des intérêts communs).
• Séance 5 : Utilisation appropriée de l’humour
• Séance 6 : Commencer ou rejoindre une conversation
• Séance 7 : Terminer une conversation
• Séance 8 : L’esprit d’équipe
• Séance 9 : Se réunir entre amis (comment organiser une sortie avec des amis, pouvoir assurer le bon déroulement de cette sortie, et y mettre fin en gardant contact avec les amis).
• Séance 10 : Répondre à des reproches (savoir gérer les reproches et y répondre de façon adapter)
• Séance 11 : Changer de réputation (en cas de comportement inapproprié qui aurait nui aux relations amicales apprendre à se reconstruire et se faire de nouveaux amis).
• Séance 12 : Répondre aux taquineries et phrases embarassante (savoir comment gérer les moqueries et y répondre de façon adaptée en s’affirmant);
• Séance 13 : Gérer le harcèlement
• Séance 14 : Gérer le cyber-harcèlement ( lors de cette séance la question de la sexualité sera abordée au travers de problèmes récurrents auxquels font face nos jeunes patients)
• Séance 15 : Minimiser les rumeurs et ragots
• Séance 16 : Bilan et remise des diplômes

is an evidence based social skills intervention program for motivated teens and young adults who are interested in learning ways to help them make and keep friends.

Participants benefit from the interactive weekly classes, which provide the opportunity to practice new skills, during each session and then again at home or in a familiar environment.