Les peptides impliqués dans le comportement alimentaire et le syndrome de Prader-Willi

Les peptides impliqués dans le comportement alimentaire et le syndrome de Prader-Willi

Le Pr Maité Tauber transmet à l’association Prader-Willi France, par l’intermédiaire du Pôle Scientifique, le document qui a été présenté aux journées du Groupe Oralité de l’hôpital Necker en Février 2019. Le document explicite l’implication des deux hormones, la ghreline et l’ocytocine, dans les dysfonctionnements endocriniens caractéristiques du syndrome de Prader-Willi (SPW).
Le document est consultable et téléchargeable à ce lien : M Tauber Le SPW fevr 2019

Par ailleurs, lors de sa participation au conseil d’administration du 30 avril 2019, le Pr Maité Tauber a donné le statut des différentes recherches en cours sur le SPW. Elle a notamment indiqué que la phase 2B de l’étude ZEPHYR avait démarré, chez les enfants, au CHU de Toulouse fin mars 2019. Il s’agit de l’essai clinique multicentrique sur le Livoletide (analogue synthétique de la ghréline non acylée), sur des patients de 8 à 65 ans qui se déroulera en France et dans d’autres pays (Europe et USA).

Avis du Défenseur des droits sur l’inclusion des élèves handicapés à l’école et en université

Le Défenseur des droits a émis l’avis n° 19-06 le 10 avril 2019 sur l’inclusion des élèves handicapés dans l’école et l’université. Cet avis inclut des recommandations concernant la proposition de loi pour une école de la confiance.
Nous vous proposons d’en prendre connaissance en cliquant sur ce lien : ddd_AVis_20190410_19-06

Parmi les points forts du rapport, nous reprenons les suivants :
– « il est essentiel de rappeler que l’école inclusive impose également à l’école de s’adapter (voir supra), l’accompagnement humain ne devant pas être la seule réponse à l’inclusion des élèves handicapés ».
– A propos des pôles inclusifs d’accompagnement localisés : « il convient de veiller à ce que ces pôles permettent de développer une réponse globale (aides humaines, pédagogiques, éducatives et thérapeutiques) et adaptée aux besoins de chaque élève en situation de handicap, tels qu’évalués par la CDAPH (Commission des Droits et de l’Autonomie Des Personnes Handicapées) ».
– « Le Défenseur des droits rappelle également que les sorties et voyages scolaires font partie intégrante de la scolarisation des enfants et qu’il appartient aux équipes pédagogiques d’anticiper les mesures à mettre en place pour permettre la participation des enfants handicapés à ces sorties ».
– « Le Défenseur des droits est par ailleurs préoccupé par un nombre de saisines en augmentation concernant l’inclusion des élèves en situation de handicap en établissement privé d’enseignement et du défaut de sécurisation du parcours scolaire de ces enfants par l’Etat, en dépit de l’obligation dont il est débiteur aux termes de la CEDH (Cour Européenne des Droits de l’Homme) ».

Analyse de l’accompagnement d’une personne avec le syndrome de Prader-Willi en nouvelle Aquitaine

Le 5 décembre 2018, l’ERHR Nouvelle Aquitaine a organisé une journée de réflexion sur le dispositif d’accompagnement des personnes porteuses du syndrome de Prader-Willi : « Retour d’expérience sur le parcours d’usagers atteints du Syndrome de Prader-Willi en Nouvelle-Aquitaine ». Avec la contribution des personnes suivantes :

  • Madame Emeline VEYRET Responsable du pôle animation de la politique régionale de l’offre – ARS Nouvelle-Aquitaine
  • Docteur Denise THUILLEAUX Chef du Pôle Maladies Rares et Troubles du développement – Hôpital Marin d’Hendaye, Centre de Référence du SPW
  • Docteur Marie SALVETTI – Médecin Psychiatre – Centre Hospitalier Cadillac
  • Monsieur François BESNIER Association Prader-Willi France
  • Monsieur Christophe REYNIER Pilote de l’ERHR N-A – Site de Limoges

La présentation qui a été faite est disponible à ce lien : https://www.nouvelle-aquitaine.ars.sante.fr/system/files/2019-01/JR_05_12_2018_ARS_NA_Atelier_3.pdf

Enfance en situation de handicap : sortir du binaire

Le rapport de l’ONU sorti en févier 2019 « pointe du doigt les lacunes du régime français en matière d’handicap, que ce soit en matière de scolarisation des élèves handicapés, d’accessibilité des lieux publics et d’accessibilité des logements, de l’institutionnalisation, ou encore d’accès à la citoyenneté et de privation de liberté » commente l’équipe éditoriale d’Hizy.

Ce rapport est sévère (lire le rapport en cliquant sur ce lien 2019-03-07_CP_Rapport_Onu_et_handicap-2) : aides inadaptées, manque d’infrastructures, de prise en charge de responsabilités d’éducation, de transport à la demande, de moyens de formation en langage des signes, braille et documentation facile à lire et à comprendre,…. Et préconise l’inclusion , avec une proposition choc : fermer tous les institutions!

Néanmoins, on ne peut se satisfaire d’une logique binaire : tout inclusif ou établissements spécialisés
Voici l’analyse du CNAPE (Convention nationale des association pour la protection de l’enfance)  »

« Les réponses à apporter aux enfants et aux jeunes handicapés ne peuvent se satisfaire d’une logique binaire : désinstitutionalisation et accueil en milieu scolaire ou accueil en établissement spécialisé. Une société plus inclusive est souhaitable et relève du possible. Il convient d’imaginer des réponses hybrides alliant le droit commun et le médico-social. La France se doit de favoriser un système offrant une pluralité de réponses. À cet effet, il est nécessaire de poursuivre la transformation de l’offre médico-sociale et du milieu ordinaire dans toutes les dimensions.

Dès la crèche mais aussi à l’école, dans les temps périscolaires, les loisirs, la culture, le sport, le soin, la rue, la cité… il convient de porter les efforts. Ces espaces doivent être à la fois accessibles et bien- traitants à l’égard de chaque enfant, en situation de handicap ou non. Afin d’atteindre ces objectifs et de créer un environnement épanouissant pour chacun, une coopération, une articulation, et des allers retours, le cas échéant, entre le milieu spécialisé et le droit commun sont indispensables.

L’inclusion des enfants en situation de handicap aujourd’hui, c’est pouvoir dessiner pour demain une société bienveillante et non discriminante. »

Permanence d’accueil et de soutien

Permanence d’accueil et de soutien

Les 27 et 28 mars derniers, trois adhérentes de l’association ont suivi la formation de bénévoles associatifs
sur les permanences d’écoute et de soutien organisée par l’Alliance Maladies Rares.
Deux d’entre elles sont partantes pour venir renforcer le service d’écoute de l’association.
Une autre formation se tiendra les 23 et 24 octobre 2019 et il reste une place disponible.
Si vous vous sentez concernés, faites-le nous savoir (les frais de déplacement et d’hébergement sont pris en charge par l’Alliance MR).
Voici un petit retour d’une participante à la formation de mars :
« Le programme est le suivant :
  • l’écoute active (définition et techniques)
  • la relation d’aide (définition et entraînements)
  • le rôle de l’accompagnant et les limites de la relation d’aide
La session est menée par une animatrice professionnelle au fait des problématiques liées à une maladie rare. Les participants sont tous concernés par une maladie rare et veulent pouvoir soutenir des personnes ayant besoin d’écoute et d’assistance. Cela crée très vite une synergie de groupe. Si la pratique seule peut permettre de fournir une écoute de qualité, les éléments de discernement donnés sont directement applicables. Franchement, les deux jours ont été très enrichissants et nous sommes repartis en échangeant nos coordonnées pour conserver les liens qui se sont créés pendant la session (je pense en particulier à la découverte de Micadanse (cliquez sur le lien si vous êtes curieux) . »