Prader-Willi France

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En 2021 Assemblée générale en avril et Journée nationale en octobre

En 2021 Assemblée générale en avril et Journée nationale en octobre

par | 27 Déc 2020 | Actualités, vie nationale

Pour 2021, nous avons décidé de dissocier l’Assemblée générale de notre association de la Journée nationale. Ceci pour laisser plus de temps à chacune des réunions et être plus disponibles aux participants.

L’Assemblée générale est programmée le samedi 10 avril 2021, et se tiendra en visioconférence, comme nous l’avons fait en 2020. De ce fait, la clôture des comptes sera fera dès janvier 2021. Les dons datés de 2020 devront donc nous être transmis au plus tard le 9 janvier.

La date de la Journée Nationale n’est pas encore complétement fixée. Elle aura lieu en présentiel, en octobre à Rennes et nous reprendrons le thème que nous avions prévu en 2020 : »Construire demain pour nos enfants avec vous ». Nous vous y attendons nombreux.

Faire intervenir le pôle formation de Prader-Willi France

Faire intervenir le pôle formation de Prader-Willi France

par | 27 Déc 2020 | Actualités, Formation

Le pôle formation a pour objectif de faire connaitre le syndrome de Prader-Willi (SPW) auprés des professionnels accompagnant vos enfants. Il a l’agrément pour dispenser des formations au titre de la formation professionnelle.
Leur matériel pédagogique évolue régulièrement pour s’adapter à la demande. Pensez à les faire intervenir lorsque vous voyez que les spécificités du SPW sont insuffisamment connues ou prises en compte dans les établissements de vos enfants. Les retours de leurs interventions sont toujours très positifs.

Voici le bilan de leurs interventions en 2020, communiqué par la responsable du pôle, Marie-Odile Besnier ([email protected]) :

La demande de formation des professionnels des Établissements Sociaux Médico Sociaux (ESMS) ne s’est pas ralentie en 2020, mais le contexte sanitaire nous a poussés à faire évoluer nos formats.

Formations en présentiel (10 rencontres de 3heures)

  • Elles ont été réalisées en :
    • janvier-février (2 Institut Médico Educatif (IME), 2 Foyer Occupationnel (FO), 2 ESAT-Foyer d’Hébergement (FH), 1 Maison d’Accueil Spécialisée (MAS)
    • octobre : 1 ESAT/Foyer d’hébergement, 1 Foyer d’hébergement
    • décembre : 1 Foyer occupationel (F.O)

Formations en ligne : du fait de la pandémie COVID-19, nous avons proposé aux ESMS et aux Équipes Relais Handicaps Rares (ERHR) des formations en ligne avec le protocole suivant :

  • Envoi aux professionnels des liens permettant d’accéder aux modules audio-videos de formation (en ligne sur le site de PWF)
  • Acquisition de connaissances par les professionnels (suite à l’écoute de ces modules)
  • Réunion de 2-3 heures avec les professionnels concernés

Ce nouvel outil nous a permis d’organiser 9 « rencontres » en visioconférence (Zoom, GoToMeeting , etc …) pour informer/former sur le SPW, ou pour échanger sur des situations critiques.

  • juin : formation collective pour plusieurs ESMS, organisée par ERHR Nord-Est-Alsace
  • novembre : formation équipe d’1 IME (1 situation enfant), organisée par ERHR Nord-Est-Alsace
  • novembre : formation équipe d’1 IME (1 situation adulte),  organisée par ERHR Nord-Est-Alsace
  • novembre : 1 formation pour les professionnels ERHR PACA (connaissance du SPW et difficultés rencontrées …)
  • décembre : 3 formations distinctes pour 1 IME, 1 FO EEAP, 1ESAT/FH (3 situations complexes ado, adultes), organisées par ERHR PACA
  • décembre : 1 formation collective organisée par ERHR Nord-Ouest Normandie (1 ado en IME, 1 adulte en famille)
  • décembre : 1 formation organisée par ERHR Centre dans le cadre d’un PCPE (1 situation adulte)

Nous avons également été sollicités pour des téléconférences autour de situations difficiles

  • septembre : ERHR Nouvelle-Aquitaine-Bordeaux (GOS – 1 situation adulte sans solution)
  • novembre : ERHR Nouvelle-Aquitaine-Limousin+ MDPH Limousin (GOS – 1 situation adulte en FO)
  • novembre : IME Charente (1 situation ado)
  • décembre : ERHR Nouvelle-Aquitaine-Limousin+ MDPH Limousin (GOS – 1 situation adulte)

En conclusion, malgré la situation sanitaire, nous avons pu répondre à de nombreuses demandes et proposer des formations ou des échanges sur des situations concrètes.
La formule en deux temps (elearning + webinar), inspirée des formatons syndromiques de la filière DéfiScience est très appréciée par les participants. Le visionnage préalable des supports de formation permet, en partageant un socle de connaissance commun, de se concentrer sur des cas concrets et génère plus d’échanges avec les équipes. L’implication très forte de certaines ERHR permet aussi d’élargir l’audience à d’autres acteurs (MDPH, professionnels de santé et paramédicaux ).

 

 

Université d’été 2020 à Hendaye.

Université d’été 2020 à Hendaye.

par | 26 Déc 2020 | Actualités, Recherche

Les 23-24-25 septembre 2020 a eu lieu à Hendaye (par visio-conférence) la rencontre multi-disciplinaire annuelle du centre de référence du syndrome de Prader-Willi autour de la recherche et de l’organisation des soins pour les personnes touchées par un  syndrome de Prader-Willi (SPW).

Nous avons participé aux échanges pour représenter les familles et apporter leur voix  ainsi que  celle des personnes avec un SPW.

Trois journées très denses riches de projets à Toulouse, Paris, Hendaye, avec des professionnels engagés à nos côtés, inventifs et ne comptant pas leur temps …. Le poster ci-contre montre bien le continuum qui  va de la recherche fondamentale  à la clinique et à l’accompagnement des personnes.

Ci- contre, le poster illustrant l’activité du Centre de Reference sur tous ses sites.

Par ailleurs, le pöle scientifique est actuellement sollicité dans la cadre de la mise à jour du Protocole National du Diagnostic et de Soins (PNDS) dédié au syndrome de Prader-Willi.

Le Pôle scientifique

 

NOUVELLE CARTE DE SOINS ET D’URGENCE POUR LE SPW

NOUVELLE CARTE DE SOINS ET D’URGENCE POUR LE SPW

par | 26 Déc 2020 | Actualités, Articles sur la santé

Les filières de santé maladies rares, sous l’impulsion du Ministère de la Santé, proposent de remettre aux patients atteints d’une maladie rare, une CARTE DE SOINS ET D’URGENCE, spécialement conçue pour la maladie rare dont ils sont porteurs.
Cette carte précise les points de vigilance spécifiques lors d’une situation requérant les services des urgences.

Un groupe de travail associant le centre de référence du SPW, l’association Prader-Willi France et la filière DéfiScience, a élaboré́ une nouvelle carte de soins et d’urgence pour le syndrome de Prader-Willi.
Cette nouvelle carte doit être renseignée par un médecin qui suit la personne porteuse d’un SPW (médecins spécialisés des centres de référence et de compétence du syndrome de Prader-Willi, ou médecin traitant assurant le suivi médical du patient).
En pratique, comment l’obtenir ?

Lors du rendez-vous habituel de votre enfant avec le médecin spécialiste d’un centre de référence (Toulouse, Hendaye et Paris), ou d’un centre de compétence, la carte de soins et d’urgence vous sera remise. Vous pourrez remplir ensemble les informations utiles concernant votre enfant.

Si votre enfant n’est pas suivi dans un centre de référence ou de compétence, mais par un médecin traitant, ce professionnel ou vous, adressent le bon de commande au centre de référence pour que la carte de soins et d’urgence lui soit envoyée. Lors d’une visite chez ce dernier, vous pourrez remplir ensemble les informations utiles concernant votre enfant.

Vous pouvez trouver le bon de commande

  • en cliquant sur ce lien ou
  • sur le site de PWF (onglet Professionnels puis Médical) –  ou
  • sur le site du centre de référence de Toulouse, sur la page d’accueil (Documents disponibles) – https://www.chu-toulouse.fr/-centre-de-reference-du-syndrome-de-prader-willi

Coordonnées du centre de référence :
Centre de référence du syndrome de Prader-Willi
Service d’Endocrinologie – Hôpital des Enfants –
330 avenue de Grande Bretagne
TSA 70034 – 31059 Toulouse Cedex 09
05 34 55 86 98  – [email protected]

Recherche sur l’apprentissage de la lecture pour des enfants porteurs d’un syndrome de Prader-Willi

par | 8 Déc 2020 | Actualités, Scolarité

Vanina Morison avec une équipe de chercheurs, de l’université de Rennes , sous la direction de Nathalie Marec Breton, conduit une recherche sur l’apprentissage de la lecture chez les enfants porteurs d’un syndrome de Prader-Willi (SPW). Cette étude a été financée  par Prader-Willi France et la région Bretagne.

Son objectif est d’identifier les difficultés de la mise en place de l’apprentissage de la lecture chez des enfants avec un SPW et de pouvoir ensuite développer un outil de remédiation favorisant un accompagnement plus adapté aux spécificités des personnes porteuses d’un SPW.

La recherche a étudié une cohorte de 11 enfants dont l’âge moyen était de 6 ans et 7 mois au début de l’étude.
Chaque enfant a été rencontré une fois par an pendant 3 ans.

L’étude n’est pas terminée en raison des difficultés liées au contexte sanitaire et au congé de maternité de Vanina Morison. Mais elle a déjà fait l’objet d’une publication et d’une présentation au 13e Colloque International du Réseau Interuniversitaire de (PSYDEV) PSYchologie du DEVeloppement et de l’éducation à Nancy en octobre 2020.

Les quelques lignes qui suivent ne prétendent pas faire un résumé de cette publication au contenu scientifique très complexe mais cherchent à en résumer quelques éléments importants: c’est à dire

  • la très grande hétérogénéité interindividuelle,
  • une progression globale, bien qu’il existe un décalage par rapport au niveau scolaire attendu, en fonction des âges chronologiques,
  • la présence de possibilités d’apprentissage de la lecture, apprentissage qui se mettra en place en général avec un retard variable suivant les personnes.

C’est d’ailleurs ce que constatent les familles, beaucoup d’enfants sachant lire et écrire en ayant acquis cette compétence à des âges très variables (note de PWF).

La suite de l’étude, avec le suivi dans le temps des enfants inclus dans cette recherche, devrait permettre de déboucher sur des méthodes et recommandations d’apprentissage. La soutenance de thèse est prévue au plus tard en novembre-décembre 2021.

François Besnier pour le pôle scientifique

Prestation d’aide à la vie partagée

Prestation d’aide à la vie partagée

par | 27 Nov 2020 | Actualités, Lieux de vie

Le 16 novembre 2020, le Premier ministre a annoncé la mise en place d’un budget de 45 millions pour financer la nouvelle prestation d’Aide à la Vie Partagée (AVP).

Cette prestation AVP est destinée à remplacer l’actuel « financement des structures », appelé forfait pour l’habitat inclusif, par une aide individuelle. Elle permettrait de garantir à toute personne, âgée ou handicapée, de financer par ses propres ressources les coûts d’une vie partagée dans un logement Accompagné, Partagé et Inséré dans la vie locale (API), même avec des revenus modestes. Son bénéfice supposerait :

  • Que le logement occupé par la personne ait fait l’objet d’une convention de logement API
  • Que la personne elle-même remplisse les conditions d’accès, lesquelles devraient être plus simples et plus larges que la Prestation de compensation du handicap (PCH) ou que l’Allocation personnalisée d’autonomie (APA)

Elle répond aux recommandations du rapport sur l’habitat inclusif remis au Gouvernement par M. Piveteau et M. Wolfrom le 26 juin 2020. Ce rapport pointe 12 freins à l’habitat inclusif et propose cette nouvelle notion de l’habitat accompagné, partagé et inséré dans la vie locale. Vous pouvez consulter ce rapport Rapport habitat inclusif juin 2020.

L’habitat partagé existe déjà (exemple : L’Arche, Simon de Cyrène,..) mais leur extension se heurte à l’absence de dispositif de solvabilisation universel et durable pour les habitants de logements API qui n’auraient pas les moyens de financer les fonctions de régularisation et d’animation de la vie collective.

Pour les personnes avec un syndrome de Prader-Willi, cette notion prend en compte la variété des situations, puisque que l’on pourra rechercher des formules accompagnées mais avec plus ou moins de partage et plus ou moins d’insertion selon les besoins.

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