Recommandations du Centre de référence du syndrome de Prader-Willi pour le déconfinement progressif

Recommandations du Centre de référence du syndrome de Prader-Willi pour le déconfinement progressif

Le Pôle scientifique a demandé au Centre de Référence ses recommandations pour la sortie du confinement des personnes avec le syndrome de Prader-Willi. Nous vous les transmettons :

Déconfinement progressif  – Recommandations préliminaires pour la reprise de la scolarité des enfants et adolescents et la reprise d’activités chez les adultes

Principes :
Les décisions sont prises en tenant compte des souhaits de la personne et de sa famille et du rapport bénéfice/risque pour la personne elle-même et les personnes vivant au domicile.

Les enfants sont à faible risque de covid-19 même en présence d’obésité (https://www.sfpediatrie.com/actualites/communique-sfp-societes-specialite). Malgré un risque théorique de susceptibilité aux affections respiratoires, il n’y a pas eu de complications sévères rapportées chez les enfants et adolescents avec un syndrome de Prader-Willi dans les pays où le coronavirus circule et c’est aussi le cas en France. La scolarité peut donc être reprise comme pour tout enfant en tenant compte des principes évoqués ci-dessus. S’il existe un risque pour certains membres de la famille, la discussion se fait au cas par cas avec le médecin traitant de la famille.

Dans les situations d’enfants ou d’adolescents avec une obésité et/ou des complications sévères en particulier, respiratoires, diabète et/ou cardiaques, on peut considérer que le risque théorique de forme grave de covid-19 est augmenté et la reprise de la scolarité doit donc être discutée au cas par cas, en tenant compte du risque lié au confinement par rapport au risque lié au déconfinement (en particulier la prise de poids, la vie en famille). Dans tous les cas, il est très important de maintenir une activité régulière et une sortie au moins quotidienne.

Chez les adultes avec un syndrome de Prader-Willi, le risque théorique de forme sévère de covid-19 lié à l’obésité et ses complications est en théorie plus important (http://www.afero.fr/article/etat-des-connaissances-et-recommandations) que celui de la population générale; cependant, il n’ y a pas à ce jour de confirmation de cette augmentation. La protection des personnes doit être assurée à la maison et à l’extérieur. Un arrêt de travail peut être prescrit si les personnes travaillent. Les gestes barrières et le port du masque doivent être maintenus lors des sorties.

Si les établissements médico-sociaux accueillant les personnes ouvrent progressivement au public, les décisions d’accueil seront prises entre les établissements, les personnes et leur famille et les médecins en suivant les mêmes principes que ci-dessus et avec le respect des gestes barrières.

Message concernant les séjours à l’Hôpital marin d’Hendaye

Message concernant les séjours à l’Hôpital marin d’Hendaye

Voici les dernières informations concernant l’Hôpital Marin d’Hendaye : les séjours des mois de MAI et JUIN sont annulés.
Nous restons attentifs aux consignes sanitaires du Ministère de la Santé mais surtout aux données épidémiologiques du COVID-19, notre souci premier étant de veiller au bien-être de nos patients.
Par conséquent, nous vous tiendrons informés de toute modification concernant les prochains séjours à Hendaye, avec un délai minimum d’un mois permettant la prise en charge du transport et la préparation du séjour.
Prenez soin de vous !

C. GOUSSERY
Assistante Médico-administrative – Hôpital Marin d’Hendaye 

Communiqué scientifique sur l’étude ZEPHYR

Communiqué scientifique sur l’étude ZEPHYR

Étude Zephyr – Information du pôle scientifique de PWF après échange avec le Pr MaithéTauber, coordonnatrice du Centre de Référence du syndrome de Prader-Willi

Les laboratoires américains Millendo Therapeutics ont décidé d’arrêter de manière inattendue, à l’étape intermédiaire des 3 mois, l’étude internationale ZEPHYR en phase IIb. Les premiers résultats obtenus sur le critère principal d’efficacité ne sont pas statistiquement significatifs. On a retrouvé un important effet placebo comme dans les autres études. Le simple fait de s’intéresser à la personne peut en effet modifier son comportement.

La recherche autour de la ghreline ne s’arrête pas pour autant !
Au vu de données statistiques, Millendo Therapeutics a brutalement arrêté l’étude Zephyr. Mais les centres investigateurs souhaitent pouvoir analyser finement les résultats pour permettre à d’autres équipes de continuer à étudier les différents mécanismes dans lesquels la ghreline est impliquée.
Les recherches sur le syndrome de Prader-Willi ne s’arrêtent pas pour autant, d’autres molécules sont développées et pourront être utilisées dans des essais cliniques en cours ou à venir.

Pour rappel, un essai clinique est toujours indispensable pour toute mise sur le marché d’un nouveau médicament ou d’une nouvelle indication thérapeutique.
Il se déroule en quatre phases successives qui s’enchaînent et permettent de contribuer à mettre au point un traitement efficace et sûr.

  • La phase I permet de tester la tolérance et l’absence d’effets indésirables du médicament, le plus souvent chez des volontaires sains.
  • La phase II permet d’évaluer l’efficacité thérapeutique optimale en fonction de la dose du médicament

Cette phase peut être divisée en Phase IIa et Phase IIb, qui servent respectivement à démontrer l’efficacité du médicament et sa sûreté d’utilisation ainsi qu’à trouver la juste dose pour un effet thérapeutique optimal.

  • La phase III (étude pivot) est indispensable pour démontrer l’efficacité du médicament par comparaison avec un placebo ou à un médicament de référence.
  • La phase IV assure le suivi à long terme du médicament après sa commercialisation. Elle permet de dépister des effets secondaires rares ou des complications tardives.
Questionnaire en vue d’une formation « parents experts »

Questionnaire en vue d’une formation « parents experts »

De nombreuses associations de patients porteurs de maladies rares font part des difficultés rencontrées par les parents pour gérer les conséquences de la maladie de leur enfant sur leur vie quotidienne (impact psychologique, gestion des démarches médico-sociales, interaction avec les professionnels de santé…).

Ce constat a amené plusieurs filières Maladies rares, dont la filière DéfiScience, à réfléchir à la création d’une formation dite « parents experts » qui devrait permettre aux parents formés d’acquérir des compétences (quelle que soit la pathologie) :
– dans le soutien (gérer l’impact de la maladie de son enfant sur lui, sur soi, sur sa famille + appréhender le rôle d’écoutant dans les associations)
– dans la représentation auprès des hôpitaux, des institutions, lors de congrès, auprès des laboratoires, auprès d’industriels…

Le  questionnaire proposé permettra à la filière de recenser les besoins et d’élaborer un pré-programme de formation.
                                                                                   MERCI POUR VOTRE PARTICIPATION ! 

Cliquez ici pour accéder à ce questionnaire en ligne (25 questions, 5 à 10 minutes maxi environ) avant le 30 avril 2020

Covid-19 et le syndrome de Prader-Willi

Message du Pôle Scientifique de Prader-Willi France

Nous souhaitons être au plus près de vous tous, personnes porteuses du syndrome et familles.
Aussi pour y voir clair, voici un petit récapitulatif des informations qui peuvent vous être utiles.

Informations Covid-19

Par ailleurs, vous trouverez également d’autres informations ou conseils en suivant les liens suivants :

Nous mettrons régulièrement à jour sur le site de l’association les informations en fonction de l’évolution de la situation.

Dans cette période compliquée les familles font preuve d’inventivité pour que ce confinement soit le plus léger pour tous. Alors, n’hésitez pas à nous faire parvenir des trucs ou anecdotes, vidéos, etc. à l’adresse suivante : [email protected] (coordonnatrice du pôle scientifique PWF).
Prenez soin de vous tous.

Message de l’hôpital d’Hendaye (17/06/2020)

Depuis le 15 juin, les séjours à Hendaye ont repris mais de façon progressive, avec un effectif réduit (un tiers des patients seulement), et ce, afin de respecter les règles de distanciation physique encore en vigueur actuellement.

Nous ne pourrons pas « rattraper » tous les séjours qui ont été annulés entre mars et juin mais tous les patients ayant fait une demande de séjour avant le COVID-19 restent inscrits sur la liste d’attente. Ceux qui seront retenus par la commission d’admissions (1 par mois) seront avertis par courrier comme d’habitude. Pour les autres, il faudra attendre le retour à la normale, d’ici quelques mois. »

Précédemment ===============================================================================================================

Je me fais la porte-parole de équipes de Bretonneau et Marfan de l’Hôpital Marin d’Hendaye pour passer le bonjour à tous nos patients et leur faire savoir qu’en cas de besoin, pour répondre à toutes questions sur la situation actuelle, vous pourrez me joindre par mail : [email protected].
Je transmettrai ensuite vos questions aux professionnels concernés (psychiatre, psychologue, éducateurs, soignants, etc).

Concernant les futurs séjours à Hendaye, nous ne pouvons bien évidemment pas répondre à la question que beaucoup d’entre eux se posent, à savoir : QUAND POURRONS-NOUS REVENIR A HENDAYE ?

Mais dès la fin du confinement, les commissions d’admissions reprendront et les séjours seront échelonnés de façon à privilégier dans un premier temps les patients dont les séjours auront été annulés en mars et avril du fait de la pandémie au COVID-19.

Prenez soin de vous et de vos proches et surtout : RESTEZ CHEZ VOUS !

Catherine GOUSSERY
Assistante Médico-Administrative
Hôpital Marin d’Hendaye