Les spécificités liées au syndrome Prader-Willi explicitée dans la rubrique « Vivre avec le syndrome », nécessite une attention adaptée de la part des familles. Cette page explicite des points d’attention issus de l’expérience des familles. Chaque enfant est différent, à vous de sélectionner ce qui peut être utile pour votre enfant.
Des informations plus détaillées sont fournies avec le guide des pratiques partagées et les brochures associées : Petite Enfance Mode d’emploi, Livret diététique et Je vais à l’école.
La transition vers la phase d’hyperphagie
Vers un an, les difficultés d’alimentation de l’enfant avec le syndrome de Prader-Willi s’estompent. Vient ensuite ensuite une nouvelle période où l’enfant va prendre du poids sans que les habitudes alimentaires aient été changées, et apparaît ensuite ce désir de nourriture consécutif au syndrome.
Cette transition intervient entre 2 et 3 ans. Les études ont montré que dans plus de 80% des cas, la prise de l’hormone de croissance retarde cette phase sans l’éliminer. Un petit pourcentage d’entre eux ne manifeste pas d’hyperphagie.
La mise en place du régime hypocalorique est indispensable pour éviter les complications de la prise de poids rapide. De même, l’accès à la nourriture doit être strictement contrôlé. Il est prouvé que les enfants Prader-Willi font preuve d’une formidable ingéniosité pour répondre à leur envie de nourriture. Certains parents tentent d’éviter de « cadenasser » leurs placards. Le retour est sans appel, ce sont les enfants qui se sentent plus en sécurité quand ils savent qu’il n’y a pas de possibilité de trouver quelque chose à manger. De nombreux conseils sont fournis dans le Livret diététique référencé plus haut.
Apprentissages
C’est la période des acquisitions pour l’ enfant. Elle doit être aussi celle où vous définissez un cadre de ce qui peut être fait et de ce qui ne le peut pas. Le challenge est de parvenir à faire acquérir une bonne autonomie à un enfant qui doit se plier à de nombreux séances de stimulation et des exigences quotidiennes. C’est possible, même si cela prend plus de temps que pour un autre enfant ! Vous trouverez sur ce site des témoignages qui l’attestent.
Les apprentissages scolaires sont traités dans la rubrique « Vivre avec le syndrome-Apprendre » et de façon plus complète dans le guide des pratiques partagées et la brochure associée « Je vais à l’école« .
Ouvrir l’accès à différents centres d’intérêt
Pour préparer l’avenir des enfants, il est important de penser à :
- l’habituer à la pratique du sport
- éveiller son sens artistique et esthétique : lecture, cinéma, arts graphiques, musique, décoration, …
Sport
La pratique quotidienne du sport doit devenir naturelle pour votre enfant. Certains sports sont plus accessibles (natation, équitation, vélo, marche, et aussi le yoga…) mais peu sont exclus (voir le parcours d’Emil dans la rubrique Blog PW). Il faut tester pour comprendre ce qui le motivera le plus. Les enfants avec le syndrome de Prader-Willi sont vite fatigués mais ils sont tenaces. Vous pouvez consulter le site de la Fédération du sport adapté.
Sens artistique et esthétique
Vos enfants apprécieront, à l’âge adulte, de s’investir dans une activité qui leur plaira et qui peut détourner leur attention de l’envie de nourriture. En éveillant tôt leur sens artistique et esthétique, vous leur donnez la possibilité d’acquérir « un plus » sur lequel ils pourront s’appuyer. Beaucoup d’enfants sont très minutieux, et excellent dans des techniques demandant cette minutie comme la céramique, la gravure, les arts graphiques,…
Troubles du comportement
En grandissant, l’enfant Prader-Willi prend conscience progressivement de ses difficultés et de sa différence, sans forcément savoir exprimer son ressenti et ses émotions. De plus, le syndrome de Prader-Willi est responsable de troubles qui se répercutent par des comportements spécifiques : rituels, difficulté d’accepter les imprévus, grattage, colères …
De nombreux conseils sont donnés sur ce sujet dans le guide des pratiques partagées et dans la brochure Petite Enfance . Ils permettent d’agir en anticipation, éviter d’aggraver les difficultés et savoir réagir si les problèmes se complexifient. Cela requiert de la part des parents, beaucoup d’amour, de maîtrise de soi et le plus possible d’humour.
La fratrie est affectée par ces troubles. Il est important de ne pas hésiter à se faire aider d’un psychologue si les problèmes sont difficiles à gérer (sans attendre qu’ils deviennent graves). En effet, beaucoup de parents soulignent la situation d' »injustice » que vit souvent la fratrie, les énergies étant mobilisées par le frère ou la soeur PW).
Suivi médical
Plusieurs points doivent être surveillés. les plus courants sont :
- La vue pour détecter la myopie, l’hypermétropie et du strabisme (enfant qui louche) touchant une forte proportion d’enfants avec le syndrome de Prader-Willi. Des lunettes et/ou une rééducation sont proposées si nécessaires.
- Les dents : en plus de l’hygiène dentaire stricte à mettre en place, il faut veiller au risque d’encombrement dentaire.
- Le suivi orthopédique : pour détecter les risques de scoliose ou de problème aux hanches
- Les lésions cutanées : moins sensibles à la douleur, enclins à se gratter, il faut prévenir les risques d’infection
Se reporter au guide des pratiques partagées pour plus de détails.